Trilateral retinoblastoma with unilateral eye involvement / Retinoblastoma trilateral com acometimento ocular universal

SummaryRetinoblastomas (RB) are the main forms of intraocular tumor in childhood, with a worldwide incidence of 1 case per 15,000 to 20,000 live births. Trilateral RB (RBT) is a rare combination of unilateral or bilateral RB with a midline intracranial neoplasm of neuroblastic origin, usually found in the pineal region or the suprasellar region, presenting variable incidence of 0.5% up to 6% among patients with RB. The article reports a case of unilateral RBT in a patient treated at Hospital A.C.Camargo.

ResumoO retinoblastoma (RB) é a principal forma de tumor intraocular na infância, apresentando uma incidência mundial de 1 caso em cada 15 mil a 20 mil nascidos vivos. O RB trilateral (RBT) é uma rara combinação de RB unilateral ou bilateral com uma neoplasia da linha média intracraniana de origem neuroblástica, geralmente na região da glândula pineal ou na região suprasselar, apresentando incidência variável de 0,5 a 6% entre pacientes com RB. O artigo relata o caso de uma paciente com RBT com acometimento unilateral atendida no Hospital A.C.Camargo.

Amelanotic corneally displaced malignant conjunctival melanoma: a case report evaluated with impression cytology / Melanoma amelanótico conjuntival maligno deslocado sobre a córnea com citologia de impressão: relato de caso

Here we describe the case of a 65-year-old Caucasian female who presented with an amelanotic malignant conjunctival melanoma and highlight the clinical and pathological features of this rare entity that displayed exclusive corneal invasive growth without evidence of conjunctival tumors other than primary acquired melanosis. Impression cytology aided in the initial diagnosis. The patient underwent surgical treatment. Histopathology and immunohistochemistry revealed an invasive amelanotic melanoma limited to the cornea and exhibiting S-100, Melan A, and HMB-45 positivity. The absence of pigmentation delayed early clinical detection and treatment. Awareness of this nonpigmented melanoma is important for early recognition and appropriate management.

Os autores descrevem o caso de uma mulher branca de 65 anos que apresentava um melanoma amelanótico maligno conjuntival e destacam as características clínicas e patológicas desta entidade rara com crescimento invasivo exclusivo na córnea sem evidência de tumores na conjuntiva além de melanose adquirida primária sem pigmento. A citologia de impressão auxiliou no diagnóstico inicial. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. A histopatologia e a imuno-histoquímica revelaram um melanoma amelanótico invasivo limitado sobre a córnea exibindo positividade para proteína S-100, Melan A e HMB-45. A ausência de pigmentação retardou sua identificação clínica e seu tratamento precoce. O conhecimento deste melanoma não pigmentado é importante para o reconhecimento precoce e a conduta apropriada.

Phacoemulsification and foldable acrylic IOL implantation in children with treated retinoblastoma / Facoemulsificação e implante de lente intraocular acrílica dobrável em crianças com retinoblastoma

PURPOSE: To study the results of cataract surgery in children with radiation-induced cataract after treatment for retinoblastoma. METHODS: Retrospective interventional case series. Six consecutive patients diagnosed with secondary cataracts due to radiation therapy for retinoblastoma. Intervention: Phacoemulsification and foldable acrylic intraocular lens implantation. Outcomes measu- red: Visual acuity, binocular indirect ophthalmoscopy and slit-lamp biomicroscopy. Aspirated lens material and aqueous humor samples were collected during surgery. RESULTS: Six uniocular children between 3 to 5 years of age at time of surgery were studied. The mean time interval between radiotherapy and cataract diagnosis was 22.3 months. The mean follow-up after surgery was 17.2 months (range: 12 to 23 months). All eyes achieved a clear visual axis after surgery allowing monitoring of the tumor status. None developed recurrence or retinoblastoma dissemination. Histopathological analysis of the aspired material showed no tumoral cells in all samples. All patients improved vision after cataract surgery. CONCLUSIONS: Phacoemulsification with acrylic intraocular lens implantation seems to be a safe, feasible, and effective method for the removal of radiation-induced cataracts in patients with treated retinoblastoma.

OBJETIVOS: Estudar os resultados da cirurgia da catarata induzida pela radioterapia para o tratamento do retinoblastoma em crianças. MÉTODOS: Estudo retrospectivo intervencional em série de casos onde seis pacientes consecutivos apresentaram catarata secundária à terapia por radiação para o retinoblastoma. Intervenção: Facoemulsificação e implante de lente intraocular acrílica dobrável. Foram avaliadas: acuidade visual, oftalmoscopia binocular indireta e biomicroscopia. Material para análise histológica do cristalino e do humor aquoso foi coletado durante as cirurgias. RESULTADOS: Seis crianças, entre 3 e 5 anos de idade, com catarata secundária à radiação para tratamento de retinoblastoma foram submetidas à cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular. A média do intervalo de tempo decorrido entre a radioterapia e o diagnóstico da catarata foi 22,3 meses. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 17,2 meses (intervalo: 12 a 23 meses). Todos os olhos melhoraram a visão e mantiveram eixo visual livre permitindo a fundoscopia para monitorar o tumor. Nenhum paciente evoluiu com recorrência ou disseminação do retinoblastoma. A análise histopatológica do material colhido resultou em ausência de células tumorais nas amostras. CONCLUSÕES: A cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular acrílica dobrável mostrou ser um procedimento seguro e efetivo para o tratamento da catarata induzida pela radioterapia em pacientes portadores de retinoblastoma.

Tratamento conservador ocular dos melanomas de coróide com braquiterapia utilizando placas de iodo-125 / Conservative treatment of choroidal melanomas using iodine brachytherapy

OBJETIVO: Avaliar, retrospectivamente, o resultado do tratamento conservador do melanoma de coróide, por meio de braquiterapia, usando placas episclerais de iodo-125 (modelo 6711, Amershan). MATERIAIS E MÉTODOS: Foram avaliados 49 pacientes portadores de melanoma de coróide tratados no Hospital do Câncer, São Paulo, SP, de março de 2001 a janeiro de 2003. Os seguintes parâmetros foram analisados e correlacionados ao controle local e sobrevida: sexo, idade, dimensões da lesão, tempo de tratamento e doses no ápice e base das lesões. RESULTADOS: Com diâmetro máximo da base do tumor de 17 mm e altura máxima de 12 mm, observamos que as doses na base do tumor variaram de 213 a 463 Gy (mediana de 347 Gy) e no ápice, de 51 a 250 Gy (mediana de 91 Gy). As taxas de preservação ocular, sobrevida livre de doença e conservação ocular, atuariais em dois anos, foram de 96 por cento, 93,5 por cento e 96,3 por cento, respectivamente. Através de análise univariada, o único fator prognóstico para controle local nesta análise foi a altura do tumor menor que 6 mm (p = 0,0348). CONCLUSÃO: A braquiterapia levou a uma taxa bastante satisfatória de controle local, confirmando que a altura do tumor é um dos fatores prognósticos importantes desse parâmetro.

OBJECTIVE: To retrospectively evaluate the results of conservative therapy using episcleral iodine-125 (model 6711, Amershan) plaque for brachytherapy of choroidal melanoma. MATERIALS AND METHODS: We evaluated 49 patients with choroidal melanoma treated at "Hospital do Câncer", São Paulo, Brazil, from March 2001 to January 2003. The following clinical parameters were analyzed and correlated with local control and survival rate: gender, age, lesion dimension, treatment duration, as well as doses in apex and base of the tumors. RESULTS: The maximum diameter and height of the base of the tumors treated were 17 mm and 12 mm, respectively. Doses at those points ranged from 213 to 463 Gy (median: 347 Gy) and 51 to 250 Gy (median: 91 Gy), respectively. The actuarial rates of ocular preservation, disease free survival and ocular preservation in 2-years were 96%, 93.5% and 96.3%, respectively. A tumor height < 6 mm was the only predictive factor for local control (p = 0.0348) in the univariate analysis. CONCLUSION: Brachytherapy achieved a very satisfactory rate of tumor local control, confirming that tumor height is one of the most important predictive factors for local control.

Estudo da funçäo retiniana após tratamento sistêmico e local de retinoblastoma / Study of retinal function after systemic and local treatment of retinoblastoma

Objetivos: Determinar, pelo registro do eletrorretinograma de campo total, os possíveis efeitos na função retiniana, causados por agentes terapêuticos sistêmicos e locais usados no tratamento do retinoblastoma. Métodos: Foram incluídos neste estudo 41 olhos de 38 crianças com média de idade = 7,6 anos, alocados em quatro grupos: Grupo I: olhos tratados com radioterapia por feixe-externo e tratamentos locais, associados ou não a quimiorredução (N=8); Grupo II- olhos contra-laterais de pacientes que se submeteram a quimiorredução para tratamento do olho afetado (N=7); Grupo III: olhos tratados por quimiorredução e tratamentos locais (N=10) e Grupo IV: olhos controle de 16 voluntários normais (N=16).0 eletrorretinograma foi registrado seguindo a padronização da International Society for Clinical Electrophisiology of Visíon (ISCEV). Os parâmetros eletrorretinográficos de amplitude pico a pico (gV) e tempo de culminação da onda-b (ms) foram analisados pelo Teste Kruskal-Wallis e em seguida pelo Teste de Tukey post-hoc. Resultados: Dos 25 olhos com retinoblastoma, 24 apresentaram alterações eletrorretinográficas. Houve diferença estatisticamente significante da amplitude na resposta escotópica de bastonetes (x2(3) = 28,824; p<0,001); na resposta escotópica máxima (x2(3) = 29,330; p<0,001); nos potenciais oscilatórios (x2(3) = 27,309; p<0,001); na resposta fotópica de cones obtida por flash isolado (x2(3) = 27,589; p<0,001) e no estímulo flicker (x2(3) = 28,204; p<0,001). Houve prolongamento estatisticamente significante no tempo de culminação somente para a resposta fotópica de cones obtida por flash isolado (x2(3) = 12,974; p=0,005) e para o estímulo flicker (x2(3) = 20,154; p<0,001). Do total de olhos de pacientes com retinoblastoma, o único olho com resultados normais, pertencia ao grupo de olhos normais remanescentes (Grupo II). A acuidade visual foi diferente nos 4 grupos (x2(3) = 23,966; p<0,001) e pior nos olhos irradiados. Conclusões: A função retiniana, avaliada pelo eletrorretinograma de campo total, de olhos com retinoblastoma submetidos a tratamento sistêmico elou local mostrou-se alterada em 96 por cento dos olhos estudados. As alterações encontradas foram a redução na amplitude e prolongamento no tempo de culminação. Os olhos irradiados foram os que mostraram as anormalidades eletrorretinográficas mais severas. Os olhos contralaterais de portadores de retinoblastoma unilateral, submetidos a quimiorredução foram os menos comprometidos

Resultados de lensectomia em catarata infantil / Lensectomy results in infantile cataract

Objetivo: Avaliar a técnica de lensectomia na cirurgia de catarata infantil, suas complicaçöes e o resultado visual. Métodos: Foram estudados 47 olhos de 41 crianças portadoras de catarata que foram submetidas à cirurgia por meio de técnicas de lensectomia. As crianças apresentavam faixa etária entre 15 dias e 18 meses (média = 7.56 meses) na ocasiäo da cirurgia. O seguimento pós operatório variou de 4 a 108 meses (média 32 meses).Resultados: As complicaçöes pós operatórias ocorreram em (14,89 por cento) dos 47 olhos e obteve-se a acuidade visual de normal a 1 e 0.05 oitava abaixodo normal para a idade em 20 olhos (42,55 por cento). Conclusöes: O baixo número de opacificaçäo secundária de eixo visual permite correçäo óptica e estimulaçäo visual precoce.